PAP" Hastalığı ve Dikkat Edilmesi Gerekenler

"PAP" DEYİNCE, ORADA DURUN BİRAZ. "BANA NE?" DEMEYİN. ÇÜNKÜ PAP, BİR NEFESLİK YAKINDIR SİZE DE... Pulmoner Alveoler Proteinozis”

Dünya tıp dilinde "PAP" diye bilinen ve akciğerin en uç bölgelerindeki keseciklerde, yağlı proteinlerin birikmesi ile kendini gösteren sinsi bir hastalık, toplumda yeterince bilinmiyor ve bilinse dahi, tanı, teşhis ve tedavi sürecinde bazen geç kalınabiliyor.

Hastalığın en somut belirtisi ise, nefes darlığı ve oksijen azalmasının yanısıra, yorgunluk belirtisi ve kilo değişkenliği oluyor. Bu hastalığın çocuk yaştakilerde görülmesi ise, ancak kalıtım sonucu olarak açıklanabiliyor.

Bu garip hastalığa yakalanan isimlerden biri de, Tülin Turan. Hayat dolu bir yaşamı olan Tülin Turan, bundan bir süre önce, bedeninde ilginç tesbitlerde bulunduğu için yorgunluk belirtisinden kaygı duyarak, uzun bir sürece sürüklenmiş.

Bazı doktor ve hastanelerde, kendisine yanlış teşhis konulduğunu ve bir süre kaybından sonra, olayın farkedildiğini söyleyen Tülin Turan: „Hayatımda ilk kez duyduğum bir hastalık yüzünden önce biraz şaşkınlık yaşadım ancak bir süre sonra, bu hastalıkla ömür boyu yaşamak zorunda olduğunu öğrenince, bana önemli bir görev düştüğünü farkettim“ diyor.

Aylardır hastalığıyla ilgili sayısız danışmanlık hizmeti alan ve çok sayıda kaynağa başvuran, okuyup araştıran Tülin Turan, bu alanda önemli bir bilgi birikimine sahip. Turan, sorularımızı yanıtlıyor:

Toplum: Sayın Turan; telaffuzu bile zor olan bu hastalık ne zaman ve kimler tarafından keşfedildi?
YANIT: Türkçe’siyle dilimize PAP diye yerleşen bu hastalık, bilimsel bağlamda ilk kez 1958 yılında keşfedilmiş. Tıp diline “Pulmoner Alveoler Proteinozis” olarak geçen bu hastalığı ilk tanımlayan hekimlerin ise, bundan tam 60 yıl önce hayatını tıp bilimine adamış idealist hekimler Samuel Rosen, Benjamin Castleman ve Averill Abraham Liebow’dur. 

Toplum: PAP, nasıl bir hastalıktır, hangi zaman aralığında kendini gösterir?
YANIT: Bu hastalığa yakalananları, cinsiyete göre ayıracak olursak, kadınların sayısının erkeklerden iki kat daha fazla olduğunu söyleyebiliriz. Hastalık, yaş sınırı tanımıyor ve her yaştan insanı da yakalayabiliyor. PAP’ın ortaya çıkış sebebi, tam olarak bilinemiyor. Daha az sayıda hastada neden, enfeksiyon, bağışıklık sistemindeki bozukluk, alüminyum, silika ve kuartz benzeri maddelerle temas gibi çevresel bazı etkenler ya da nadiren kötü huylu bir hastalık (kan kanseri, lenf bezi kanseri) biçiminde kendini gösterebiliyor.

Toplum: PAP hastalığının ana nedenleri ne olabilir?
YANIT: İnsan vücudunda akciğer keseciklerinin ince zarlı olmasının nedeni, solunumla alınan havadaki oksijen gazının buradan kana geçmesi ve karbondioksit gazının kirli kandan alınıp soluk havası ile atılabilmesini sağlamaktır. Bu bölgede biriken her tür madde, gaz alışverişini zorlaştırır. Kanın temizlenmesi sağlanamayınca da, değişik yakınmalar ortaya çıkar. En sık olarak nefes darlığı görülür. Dinlenme sırasında solunum kolay seyrederken, hastalığın şiddetine göre değişen derecelerdeki hareket ile nefes darlığı, yorgunluk ortaya çıkabiliyor. Öksürük, keseciklerde biriken maddeyi dışarı atma çabası nedeniyledir. Seyrek olarak yapışkan, beyaz renkli balgam çıkarma olabilir. Hastalığı şiddetine göre hiç yakınma olmayabileceği gibi, solunum yetmezliğine dek de ilerleyebilir.

Toplum: Bu hastalığın teşhisi nasıl mümkün olabiliyor?
YANIT: Bu hastalığın teşhisi için nadir görülen bu hastalık grubunda tecrübeli bir göğüs hastalıkları uzmanına ulaşmak önem taşıyor. Akciğer röntgeninde genellikle normal dışı bir görünüm vardır. İleri inceleme yapılması için yönlendirici olan bu bulguların en doğru değerlendirmesi, bilgisayarlı tomografi çekilmesi ile yapılır. Burada “Arnavut kaldırımı taşı”na benzetilen görüntü, bu hastalığı akla getirmesi açısından önemlidir. Hastalığın düzeyini saptamak için solunum testleri ve yürüme testi yapılır. El bileğinin iç kısmındaki nabız damarından alınan kanda oksijen düzeyi genelde düşük bulunur. Keseciklerin yapısı bozulmaz ama içinde biriken ve çözünmeyen sarı-beyaz renkli, süt kıvamındaki madde hastalık için tipik bir bulgudur. Bronkoskopi adı verilen işlemle (hava yollarının bir kamera aracılığıyla incelenmesi) yapılan basit yıkama ile süt görünümü ve kıvamında bir sıvının geri alınması, PAP olasılığını çok güçlenir. Nadiren, tomografi bulgusu ve bu sıvının incelenmesi, tanı konulamadığında akciğerden parça alınması gerekebilir.

Toplum: Hastalığın tedavisi mümkün müdür? Mümkünse nasıl oluyor?
YANIT: Kısmen tedavi mümkündür. Bu hastalığın belirtileri olmayan veya hafif yakınmaları olan hastalarda tedaviye gerek yoktur. Yakınması olan 10 hastadan birinde ise hastalık kendiliğinden düzelebilir. Ancak tedavi gerektirecek ağırlıktaki hastaların tedavisi, 1965 yılından beri uygulanan tek taraflı ya da iki taraflı “tüm akciğer yıkaması” şeklinde uygulanmaktadır. Bu yıkama işlemi bronkoskopi ile yapılır. Bu yıkama, özellikli bir uygulamadır ve sadece PAP hastalığında kullanılmaktadır. Genel anestezi altında, özel bir borucuk ve düzenek sayesinde her seferinde bir akciğer yıkanarak yapılır. Bol miktarda mikroptan arındırılmış ve vücut ısısına getirilmiş serum fizyolojik sıvısının (toplamda 20-40 Litre) hava yollarına verilip geri alınması yoluyla uygulanır. Başlarda geri alınan sıvı süt kıvamlı iken defalarca yapılan yıkama sonucunda renksiz hale gelir ve bu durumda işlem tamamlanır. İşlem sırasında yıkama yapılmayan akciğer, özel bir yöntemle havalandırılmaya devam eder. İşlem 4-6 saat kadar sürmektedir. Sonrasında yoğun bakımda kısa bir süre izlem ve tedavi gerekebildiği gibi bazen hastalar ameliyathanede uyandırıldıktan sonra yataklı servise alınıp ertesi gün taburcu edilebilmektedir. Bir akciğerin yıkaması yapıldıktan 7-10 gün sonra diğer akciğer de aynı yöntemle yıkanır. Akciğerlerde yaygın bir hastalık varken genel anestezi altında bu işlemin yapılması, bu durumla ilgili riskler taşımaktadır. Ancak ülkemizde birçok merkezde başarı ile gerçekleştirilebilmektedir. Bunun dışında son yıllarda bu hastalıkta etkili olduğu saptanmış GM-CSF tedavisi de kullanılmaya başlanmıştır. hastaların yüzde 80 kadarında etkilidir. Ayrıca altta yatan bir neden bulunmuşsa onun tedavisi de gereklidir. Hastaların kan oksijen düzeyleri düşükse oksijen destek tedavisi gerekir. Oksijen tüpü ya da konsantratörü sayesinde, maske ya da ince bir hortum aracılığıyla sürekli olarak ek oksijen tedavisi gerçekleştirilebilmektedir. Akciğer nakli, son dönem hastalar için bir seçenek olsa da nakledilen akciğerlerde de hastalık nüksedebileceği için önerilmemektedir. Bu arada unutmayalım; her yaşta görülebilen bu hastalık, dünyada, her bir milyon insandan birini adeta rehin alabiliyor ve teşhis ve tedavide geç kalınması halinde kişinin hayatına, maalesef mal olabiliyor.

Toplum: Bu hastalıktan korunmak için ne yapmamız gerekir?
YANIT: Hem hastalığın oluşmasından hem de tekrarlamasından korunmak için bir yöntem bulunmamaktadır. Örneğin son yıllarda İstanbul'da Yedikule Göğüs Hastalıkları Araştırma Hastahanesi PAP'a karşı mücadele için geliştirilen ilaçlar deneniyor ve ilk bulgular gelecek açısından biraz umut verici görünüyor. O nedenle şahsen ben gelecek konusunda umutlarım büyüyor.

Toplum: Bu sorunun izlenmesi nasıl oluyor?
YANIT: Hastaların yüzde 95’i, tüm akciğer yıkaması sayesinde röntgen bulguları ve yakınmalar açısından düzelmektedir. Sıvı birikimi yeniden olursa veya hastanın klinik bulguları devam ederse bu işlem tekrar edilebilir. Tek sefer yıkama ile düzelen hastalar olduğu gibi, yaşam boyu aralıklarla akciğerlerin yıkanmasını gerektiren hastalar da vardır. Nefes darlığında artış, akciğer filminde kötüye gitme ve temiz kandaki oksijen düşüklüğü ortaya çıkması durumlarında tedavinin tekrarlanması açısından hastanın yeniden değerlendirilmesi gerekir.

Toplum: Bu hastalık konusunda nelere dikkat etmeyi tavsiye edebilirsiniz?
YANIT: Pulmoner alveoler proteinozis denilen ve kısaca PAP olarak tanımlanan bu hastalığın pençesinde olanların, çevremizde olabilecek kimyasal zararlı maddelerden uzak durması gerekir. Mesela, inşaat alanlarında oluşan tozlardan uzak durmakta büyük yarar vardır. Ayrıca hastalar sigaradan uzak durmalıdır. Evlere kimyasal deterjanları kesinlikle sokmamakta büyük yarar vardır. Grip ve zatürre aşısını, göğüs hastalıkları uzmanının yönlendirmesine göre yaptırmayı unutmamak gerekir. Ve bu çok önemlidir.

Toplum: Siz de bir süredir, bu sinsi hastalığın pençesindesiniz ve kendi durumunuza yoğunlaşmakla birlikte, toplumsal aydınlanmaya da çok büyük zaman ayırıyorsunuz. Toplumu bu hastalık konusunda sürekli bilgilendiriyorsunuz. Hatta bunu sosyal medya üzerinden de yapıyorsunuz. Hedefiniz nedir?

YANIT: Bildiğiniz gibi, bu hastalık toplumda pek bilinmiyor ve belki de yanlış tanılar ile farklı algılanıyor. Teşhis yanlış olunca, ister istemez tedavisi ve çözüm yolu da zorlaşıyor. Ve ne yazık ki, çoğu kez de geç kalınıyor. Ben biraz şanslıyım. Sorunumun farkına vardım ve zamanında hekimleri dolaşarak, o noktaya odaklandım. Biraz zaman ve enerjimi aldı ama hekimlere paralel kendim de kaynak kitaplara başvurarak, bu hastalığın izini sürdüm. Bazen kendi kendime, imkan olsa, bu kadar okuyup araştırma ile, uzman hekimlik sınavını bile verebilirsin” diyorum espri olarak. Evet, toplumsal bilinçlenmeyi arzu ediyorum. Kendi deneyimlerimi ve topladığım doğru bilgileri paylaşmaya odaklanıyorum. Bir de bu iletişim alanı sayesinde, benim durumumda olan ancak yeterli bilgi sahibi olmayan insanları, aileleri bilgilendirmek istiyorum. Yalnız olmadıklarını hissettirmeyi amaçlıyorum. Böyle bir tablo ile karşı karşıya olunca, telaşlanmadan, moral bozukluğuna sürüklenmeden bir yol haritası öneriyorum. Çünkü böylesi durumlarda en büyük ilaç, moralimizdir. Onu hep yüksek tutmalıyız. Bu sosyal erişim sayfamız ile daha geniş kitlelere ulaşmayı planladım. Hatta bu sayede çoğu hasta insanla uzun telefon konuşmalarım da oluyor. Yakın bir gelecekte, bu insanları bir merkezde toplamayı ve deneyimlerini paylaşmayı ve toplumda böylelikle bu hastalığa karşı bilinçlenmeye katkı sunmayı düşünüyorum. Sayfamıza erişim adresimiz şöyle: “Pulmoner Alveoler Proteinozis” Bu konuyla doğrudan ilgisi, bilgisi, deneyimi, önerisi olan herkese açığız. Bu bilgi paylaşım platformumuza gerek Türkiye’den gerek Avrupa ülkelerinden herkes desteğini sunabilir.

Toplum Gazetesi/ALMANYA (Söyleşi: 26 Ağustos 2018

HABERLER